Syndrome d’Ehlers-Danlos : que peut réellement proposer un kiné ?

Douleurs persistantes, articulations qui « lâchent », entorses à répétition, fatigue après l’effort… Le syndrome d’Ehlers-Danlos (SED) peut rendre la prise en charge kinésithérapique déroutante. Chez ces patients, le problème n’est généralement pas de récupérer une mobilité perdue. C’est souvent l’inverse : l’articulation bouge beaucoup, mais le patient peine à la contrôler et à supporter les contraintes qui s’y appliquent. Le rôle du kinésithérapeute est donc essentiel. Non pas pour « corriger » le tissu conjonctif, mais pour agir sur ce qui peut évoluer : force, stabilité active, proprioception, endurance et confiance dans le mouvement.

Syndrome d’Ehlers-Danlos : ce qui change vraiment dans votre bilan kiné

Les syndromes d’Ehlers-Danlos (SED) regroupent actuellement 13 types de maladies héréditaires du tissu conjonctif. Le SED hypermobile, ou SEDh, est particulièrement associé à des problématiques musculo-squelettiques : hypermobilité, douleurs, instabilités, luxations ou subluxations répétées.

Sa fréquence exacte reste difficile à déterminer. Orphanet estime sa prévalence entre 1 personne sur 5 000 et 1 sur 20 000, avec une probable sous-estimation.

En cabinet, pourtant, mesurer l’hypermobilité n’est pas suffisant.

Le score de Beighton peut participer à l’évaluation, mais il ne dit pas si le patient contrôle correctement son articulation ou s’il est capable de marcher, travailler ou pratiquer une activité physique.

Le bilan doit donc surtout répondre à cinq questions :

• Quelles articulations sont réellement douloureuses ou instables ?
• Existe-t-il des antécédents de luxations, subluxations ou entorses répétées ?
• Dans quelle amplitude le patient garde-t-il un bon contrôle ?
• Quelle quantité d’activité peut-il supporter sans forte aggravation ensuite ?
• Quelles activités a-t-il réduites ou abandonnées ?

Une idée simple peut guider votre bilan : instabilité → contrôle → force → tolérance à l’effort → fonction.

Chez un patient SED, l’amplitude maximale est finalement moins intéressante que l’amplitude qu’il est capable de contrôler.

Comment renforcer un patient atteint de SED ?

Le renforcement musculaire fait partie des principaux leviers de la rééducation.

Le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) consacré aux syndromes d’Ehlers-Danlos non vasculaires recommande notamment le travail musculaire, proprioceptif et la réadaptation progressive à l’effort, dans une « amplitude de sécurité et de confort ».

La difficulté consiste surtout à trouver le bon dosage. Prenons une patiente qui verrouille constamment ses genoux en recurvatum.

Votre objectif n’est pas nécessairement de supprimer cette amplitude. Vous pouvez commencer par lui apprendre à identifier une position intermédiaire qu’elle contrôle correctement.

Puis progressivement : contrôle de la position → renforcement → mouvement → augmentation de la charge → situation fonctionnelle.

Vous pouvez par exemple évoluer d’un travail musculaire simple vers du sit-to-stand, du squat, du step-down, puis vers les escaliers ou la marche prolongée.

Même raisonnement pour une épaule instable : contrôle de l’articulation, renforcement progressif des stabilisateurs, augmentation de la charge puis retour aux activités réelles.

Il n’existe donc pas de « protocole du Syndrome d’Ehlers-Danlos » universel. Le programme dépend surtout du niveau fonctionnel, des articulations concernées et des objectifs du patient.

Proprioception : ne pensez pas uniquement au BOSU

Les troubles proprioceptifs font partie des éléments décrits chez certains patients atteints de SEDh.

Mais travailler la proprioception ne signifie pas forcément demander au patient de tenir sur une jambe sur un plateau instable.

Cela peut être beaucoup plus simple.

• Un patient sait-il reconnaître la position de son genou sans regarder ?
• Peut-il contrôler son épaule pendant une poussée ?
• Peut-il descendre une marche sans perdre le contrôle de son membre inférieur ?

La difficulté peut ensuite progresser avec davantage de charge, de vitesse, des changements de direction ou des perturbations. L’objectif est que le contrôle obtenu pendant l’exercice se retrouve progressivement dans les gestes du quotidien.

Le point souvent oublié : que se passe-t-il le lendemain ?

C’est probablement l’une des questions les plus importantes à poser à un patient atteint d’un syndrome d’Ehlers-Danlos.

Une séance peut sembler très bien tolérée sur le moment. Puis, quelques heures plus tard : augmentation importante des douleurs, fatigue, réduction des activités, voire besoin de récupérer pendant une journée ou davantage. Si vous ne questionnez que la douleur pendant la séance, vous risquez donc de surestimer les capacités du patient.

Le PNDS recommande précisément une augmentation progressive de l’intensité et de la durée de l’activité. L’enjeu est de trouver une dose reproductible.

Un patient capable de marcher deux heures mais qui doit ensuite rester quasiment inactif pendant deux jours n’a pas nécessairement une capacité fonctionnelle de deux heures.

Il peut être préférable de commencer par 30 ou 40 minutes régulièrement, puis d’augmenter progressivement.

C’est le principe du pacing : mieux répartir l’effort pour éviter l’alternance entre journées de suractivité et longues périodes de récupération.

Pour le kiné, une question toute simple peut donc changer beaucoup de choses : « Comment vous êtes-vous senti le lendemain de notre dernière séance ? »

Luxations, étirements, massages : quelles précautions ?

Chez certains patients atteints d’un syndrome d’Ehlers-Danlos, les épisodes de subluxation ou de luxation peuvent être fréquents.

Après un épisode, le kiné peut travailler progressivement sur la stabilité, le contrôle moteur, la reprise de charge et la confiance dans l’articulation.

En revanche, le PNDS français indique que les manipulations articulaires sont contre-indiquées pour le syndrome d’Ehlers-Danlos non vasculaire qu’il décrit. C’est particulièrement important lorsqu’un patient demande régulièrement à être « remis en place ».

Les techniques manuelles, massages, chaleur ou TENS peuvent être utilisés dans un objectif antalgique, mais idéalement en complément d’une prise en charge active.

Même prudence concernant les étirements. Ils ne sont pas systématiquement interdits. Mais chercher encore davantage d’amplitude dans une articulation déjà instable doit répondre à un véritable objectif fonctionnel.

Une question permet souvent de trancher : « Qu’est-ce que cette amplitude supplémentaire va améliorer pour mon patient ? » Si la réponse n’est pas évidente, mieux vaut probablement travailler autre chose.

Cas pratique : quand l’objectif n’est pas de supprimer l’hypermobilité

Une patiente de 32 ans atteinte d’un syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile (SEDh) consulte pour des douleurs aux deux genoux.

Elle verrouille régulièrement ses genoux en recurvatum et peut marcher une heure. Mais après une journée active, elle explique avoir besoin du lendemain pour récupérer. Le travail commence par l’identification d’une position de genou plus contrôlée, puis du renforcement progressif. Quelques semaines plus tard, son recurvatum est toujours présent.

En revanche, elle marche davantage, récupère plus rapidement et prend les escaliers avec moins d’appréhension.

Vous n’avez pas supprimé son hypermobilité. Vous avez amélioré sa fonction. C’est probablement l’une des meilleures façons de résumer l’objectif de la kinésithérapie dans le SED.

Ne suivez pas uniquement la douleur

Un autre point mérite l’attention : une EVA qui passe de 6/10 à 5/10 ne raconte pas toute l’histoire.

Un patient peut conserver une douleur chronique mais avoir considérablement amélioré ses capacités.

Par exemple :

• Marche : 20 minutes → 50 minutes
• Instabilités : 4 épisodes par semaine → 1
• Récupération après effort : 48 heures → moins de 24 heures
• Escaliers : évités → réalisés normalement

Ces données sont parfois beaucoup plus intéressantes que la seule évolution de la douleur.

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Un vrai gain de temps pour garder une trace régulière de l’évolution du patient, particulièrement utile dans le cadre d’un SED où le suivi se construit souvent sur plusieurs semaines ou plusieurs mois.

L’intérêt n’est pas d’accumuler les données, mais de conserver quelques marqueurs pertinents permettant de visualiser la progression du patient dans le temps.

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Les 5 réflexes à retenir face à un patient atteint du syndrome d’Ehlers-Danlos

1. Ne cherchez pas systématiquement plus d’amplitude.
Cherchez d’abord davantage de contrôle.

2. Renforcez progressivement.
Le patient doit être capable de récupérer de la charge proposée.

3. Demandez ce qui s’est passé le lendemain.
La tolérance différée est parfois plus informative que la séance elle-même.

4. Faites progresser vers la vraie vie.
Marcher, travailler, porter, courir ou reprendre un sport sont les objectifs finaux.

5. Ne mettez pas chaque nouvelle douleur sur le compte du SED.
Une douleur inhabituelle mérite toujours un véritable raisonnement clinique.

Syndrome d’Ehlers-Danlos : le kiné traite surtout les conséquences fonctionnelles

La kinésithérapie ne peut pas modifier la fragilité constitutionnelle du tissu conjonctif. Mais elle peut améliorer énormément de choses autour. Force, contrôle moteur, proprioception, endurance, tolérance à l’effort, confiance dans le mouvement et reprise d’activité constituent autant de leviers. Le véritable objectif n’est finalement pas que le patient devienne « moins hypermobile ».

C’est qu’il redevienne capable de faire davantage de choses avec son corps, avec plus de contrôle et moins de conséquences le lendemain.

Sources

• Haute Autorité de santé / Filière OSCAR – Protocole national de diagnostic et de soins : syndromes d’Ehlers-Danlos non vasculaires.
• Centre de référence national des syndromes d’Ehlers-Danlos non vasculaires, Hôpital Raymond-Poincaré – AP-HP.
• Orphanet – Syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile.
• PubMed – Physical therapy interventions in generalized hypermobility spectrum disorder and hypermobile Ehlers-Danlos syndrome